La anemia La anemia, uno de los trastornos sanguíneos más frecuentes, ocurre cuando la concentración de glóbulos rojos o hematíes por debajo de los valores.

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1 La anemia La anemia, uno de los trastornos sanguíneos más frecuentes, ocurre cuando la concentración de glóbulos rojos o hematíes por debajo de los valores normales para la edad y el sexo del paciente. La anemia puede estar provocada por muchos factores. La función es e transporte de oxigeno por medio del contenido de hemoglobina y de dióxido de carbono de los tejidos a los pulmones.

2 Tres principales mecanismos corporales que la producen son:
destrucción excesiva de glóbulos rojos pérdida de sangre producción inadecuada de glóbulos rojos Entre muchas otras causas, la anemia puede ser el resultado de trastornos hereditarios, problemas nutricionales (como la deficiencia de hierro o de vitaminas), infecciones, algunos tipos de cáncer o la exposición a fármacos o toxinas.

3 Fisiopatología El término anemia designa la disminución de los eritrocitos o de la hemoglobina circulante, y resulta básicamente del desequilibrio entre la producción y la pérdida o destrucción de los hematíes o de la hemoglobina La respuesta a la anemia depende básicamente de la rapidez de su instalación. Los síntomas dependen de, 1- la severidad y velocidad de instalación 2- capacidad compensadora del sistema pulmonar y cardiovascular 3- La causa que esta originando la anemia.

4 Índices hematimétricos
Volumen corpuscular medio (VCM) representa el volumen promedio de eritrocitos. VCM=Htx10/No. De GR en millones (80/95 fl) Concentración de hemoglobina corpuscular media (CHCM).representa el promedio de la concentración de hemoglobina en los eritrocitos. CHCM/Ht x 100 (32-36) Hemoglobina corpuscular media (CHM) representa el peso de hemoglobina contenido en cada eritrocito. Hb/ eritrocitos en millones x 10 (27-32 pg).

5 Conceptos básicos. Microcitica. Eritrocitos pequeños (VCM menor a 80 fl). Macrocitica. Eritrocitos grandes mayor de 8mg VCM mayor de 100fl. Poiquilocitosis variación de la forma. Dianocitosis anillo periférico y acumulo central de HG. Esferocitosis eritrocitos esféricos. Ovalocitosis eritrocitos ovalados Dacriocitosis eritrocitos en forma de lagrimas. Drepanocitosis células en media luna. Acantociosis células moderadamente especuladas. Equinocitos células marcadamente especuladas. Estomacitos células cóncavo-convexas

6 Valores normales Los rangos de normalidad son muy variables en cada población, dependiendo de factores del medio ambiente y geográficos. A nivel del mar encontraremos valores normales más bajos de hemoglobina, y a gran altura los valores normales son más altos, pues la menor presión de oxígeno obliga al organismo a optimizar su transporte. Además, hay variaciones dependiendo del sexo, observándose valores menores de hemoglobina en las mujeres y más altos en los varones. En general, se establece como normal para un varón un hematocrito entre 42% y 52%, hemoglobina entre 14 y 16 g/dl, y para una mujer: hematocrito entre 36% y 48%, y hemoglobina entre 12 y 14 g/dl.

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11 Anemia provocada por destrucción de glóbulos rojos
La anemia hemolítica ocurre cuando los glóbulos rojos se destruyen prematuramente En la anemia hemolítica auto inmunitaria, el sistema inmunológico confunde a los glóbulos rojos con células invasoras y empieza a destruirlos. Las tipos más frecuentes de anemia hemolítica heredada incluyen la anemia falciforme, la talasemia, la deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa (G6PD) y la esferocitosis hereditaria

12 La talasemia, que afecta prioritariamente a personas de origen mediterráneo, africano o del sudeste asiático, se caracteriza por unos glóbulos rojos anómalos y de escasa vida media. La talasemia mayor, también conocida como anemia de Cooley, es un tipo grave de anemia en que los hematíes se destruyen rápidamente y el hierro se deposita en la piel y en los órganos vitales. La talasemia menor se asocia solo a una leve anemia y a mínimos cambios en los hematíes. La deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa (G6PD) En este trastorno, los glóbulos rojos o bien no producen suficiente cantidad de la enzima G6PD o la enzima que producen es anómala y no funciona adecuadamente. Es ligada la sexo C-X

13 La esferocitosis hereditaria es un trastorno de origen genético HAD que afecta a la membrana de los glóbulos rojos y puede cursar con anemia, ictericia (piel de tonalidad amarillenta) y agrandamiento del bazo. Aumentado el sodio eritrocitaria Hay inestabilidad de los lípidos de la membrana en ausencia de glucosa

14 Anemia provocada por pérdida de sangre
Anemia provocada por una inadecuada producción de glóbulos rojos La anemia aplásica: ocurre cuando la medula ósea no puede producir una cantidad suficiente de glóbulos rojos anemia fisiológica del lactante. Este descenso temporal y esperado de la cantidad de hematíes anemia ferropenica

15 Etiología Eritropoyesis insuficiente: Endocrinopatías
Hipotiroidismo: deficiencia de hierro y de eritropoyetina. Hipertiroidismo Hipoandrogenismo: Hipopituitarismo: Renopatías hepatopatías

16 La anemia falciforme glóbulos rojos se deforman hasta adquirir forma de hoz, anemia drepanocítica o hemoglobinopatía S en donde el acido glutámico es sustituido por la valina en la posición 6 de la cadena beta. La hemoglobina (Hb) S es la consecuencia de una mutación puntual en la posición 6 de la cadena ß de la globina que resulta en la sustitución del ácido glutámico por la valina. La HbS polimeriza en condiciones de baja tensión de oxígeno y deforma al hematíe. El hematíe con Hb polimerizada tiene una sobrevida acortada y ocluye la microcirculación, lo que da lugar a la anemia hemolítica crónica y a las crisis vaso oclusivas dolorosas que marcan en gran medida el cuadro clínico de la enfermedad. La formula es alfa2A beta26 glu Val cr , autosomica codominante Crisis dolorosas Crisis aplásica Crisis hemolíticas

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19 Eritropoyesis inefectiva
Defecto en la síntesis de ácidos nucleicos Déficit de ácido fólico: el tetra hidro folato (THF; forma activa del ácido fólico) es un transportador de fragmentos de un sólo carbono. (pteroilmonoglutamato)los requerimientos diarios son de 50/200 micro día (200ª niños embarazadas y lactantes 300) reserva de 20 mg se en duodeno y yeyuno. Actúan como receptores y donadores de grupos mono carbonatados. Actúa en la metilación del deoxiuridilato a timilato para la síntesis de ADN Metabolismo de la histidina para formar acido glutámico

20 Deficiencia de B12 Déficit de cobalamina: la cobalamina (derivado de la cianocobalamina - vitamina B12) se requiere para la conversión de homocisteína a metionina, esta reacción necesita de un grupo metilo que es brindado por el Metil-THF. Si hay una deficiencia de cobalamina se encuentra en el pescado, hígado, huevos y leche. Se pierde 6 microg día debe ser reemplazada por la dieta. Dos formas cianocobalamina y deoxiadenosilcobalamina.

21 Requerimientos diarios de 0,6 a 1,2 microg. Deposito en hígado 1
Requerimientos diarios de 0,6 a 1,2 microg. Deposito en hígado microg. Absorción requiere del factor intrínseco se a la B12 se absorbe en íleon. Transporte unida a la Transcobalamina I y Transcobalamina II. Función: síntesis de metionina a partir de homocisteína que produce tetrahidrofolatos Catabolismo del propionato, la isomerización de metil.malonil coenzima A a succinil-CoA ciclo del tricarboxílico. Ausencia /síntesis defectuosa de ADN.

22 Laboratorio Sangre periférica: anisocitosis y poiquilocitosis
Macrocítica normocrómica. Medula ósea: promegaloblastos y células en mitosis Electrocinética. Hay eritropoyesis inefectiva y disminución del tiempo de vida del eritrocito y el hierro sérico tiende a ser alto. Anemia perniciosa: es genética por deficiencia del factor intrinseco

23 Anemia aplásica Las células medulares indiferenciadas pierden su capacidad de reemplazo normal. Son hipoplasias. Adquiridas: Agentes físicos y químicos e idiosincrasia. Agentes infecciosos, metabólicas, inmunológicas, neoplasias y hemoglobinuria paroxística nocturna Familiar. Anemia de Fanconi: pancitopenia, hiperpigmentación, malformaciones, pequeña estatura, hipogonadismo. Pancitopenia, normocrómica con reticulocitos

24 Anemias regenerativas
anemias hemolíticas: cursan con un aumento de reticulocitos, son anemias regenerativas; son fundamentalmente anemias por exceso de destrucción; la médula funciona adecuadamente, pero existe un desequilibrio entre la producción y la destrucción de los Glóbulos rojos GRs, predominando ésta última, lo que genera la anemia. En algunas etapas, puede haber cierto grado de hemólisis que no se traduzca como anemia desde el punto de vista clínico, ya que la producción medular, en condiciones de exigencia puede aumentarse hasta 15 o 20 veces, compensando la destrucción, por lo que no se evidencia la hemólisis. La anemia aparece cuando el mecanismo compensatorio de la médula se ve superado por la hemólisis.

25 Anemias arregenerativas
anemias por déficit de producción medular, ej. anemias carenciales, por déficit de vit. B12 y ácido fólico; se caracterizan por presentar un descenso de reticulocitos –> son anemias arregenerativas 1-La médula ósea es incapaz de producir hematíes porDesaparición de las células progenitoras de hematíes únicamente o de todas las líneas medulares (granulocitos y plaquetas) : Anemia aplástica por: tóxicos industriales (benceno), drogas (cloranfenicol, dipirona, AINES, citostáticos antineoplásicos) radiaciones ionizantes)

26 2-Invasión de la médula ósea por células extrañas que reemplazan las células progenitoras por: leucemias, metástasis de carcinomas, granulomas inflamatorios como TBC o sarcoidosis, tejido conectivo fibroso (mieloesclerosis). Esta son las anemias mieloptísicas. 3) Las células progenitoras proliferan pero no maduran ni se diferencian a hematíes y son destruidas en la misma médula ósea (eritropoyesis ineficaz). Estas son anemias mielodisplásicas. Este tipo de anemia se puede producir por drogas antineoplásicas o radiaciones. En circunstancias se instalan sin causa aparente, en forma primaria o idiopática. 4) Las células eritropoyéticas son normales pero no reciben material suficiente para producir eritrocitos. Son las anemias carenciales. Las carencias pueden ser de:     a) Hierro: sideropénicas por falta aporte o con aporte normal pero incapacidad de utilizar el hierro como sucede en algunas enfermedades crónicas inflamatorias no infecciosas e infecciosas (artritis reumatoide, enfermedad inflamatoria intestinal, TBC, osteomielitis )     b) Vitamina B12 y/o ácido fólico: Anemias megaloblásticas.     c) Hormonas: hipotiroidismo, hipopituitarismo, hiposuprarrenalismo, hipogonadismo masculino, eritropoyetina en la insuficiencia renal. Aplásticas Anemias Mieloptísicas arregenerativas Mielodisplásicas Carenciales

27 Anemias hemolíticas 1) Defectos intrínsecos de los hematíes que los vuelve frágiles: Anemias hemolíticas intracorpusculares. 2) Hematíes normales que son destruidos por alteraciones extrínsecas a ellos: Anemias hemolíticas extra corpusculares. Intracorpusculares Anemias hemolíticas: Extracorpusculares 1) Anemias intracorpusculares:     Los hematíes se vuelven frágiles por : a) Falla en la función de la membrana celular: Anemia microesferocítica hereditaria de Chauffard Minkovski b) Defectos enzimáticos del citoplasma eritrocitario que alteran el metabolismo: favismo (anemia por la ingestión de habas), porfiria. c) Hemoglobinas anormales, inestables que no se mantienen en suspensión en el citoplasma celular, precipitan y llevan a la hemólisis: talasemia, anemia drepanocítica, hemoglobinuria paroxística.

28 Anemias Extracorpusculares
   2- Los hematíes son normales pero existe un medio ambiente a su alrededor que los destruye por: a) Agentes tóxicos: plomo, venenos de serpientes, toxinas bacterianas (clostridium perfringens), parásitos (plasmodios del paludismo). b) Factores mecánicos: irregularidades y anfractuosidades en el aparto circulatorio que traumatizan los eritrocitos y los rompen: anemia hemolítica microangiopática de algunas vasculitis y anemia hemolítica por prótesis cardíacas o vasculares. c) Anticuerpos que se unen a antígenos eritrocíticos y los destruyen: Autoanticuerpos como en la anemia hemolítica autoinmune primaria y anemia hemolítica secundaria a Lupus eritematoso sistémico. Anticuerpos inducidos por drogas que funcionan como haptenos de constituyentes del hematíe e inducen la producción de anticuerpos: antibióticos betalactámicos o macrólidos, alfa metil dopa, fenotiazinas, ranitidina, sulfas, isoniazida, etc. d) Secuestración de hematíes en el bazo: hiperesplenismo. Cualquier enfermedad que produzca esplenomegalia puede producir este tipo de anemia como por ejemplo las cirrosis hepáticas.

29 Defecto en la síntesis del grupo Hem
Déficit de hierro: en la síntesis del grupo Hem, el último paso es la incorporación del hierro a la Protoporfirina IX; reacción catalizada por la ferroquelatasa en la mitocondria de la célula eritroide. Anemia sideroblástica: en la síntesis del grupo Hem, el primer paso es la condensación de una glicina con un Succinil-CoA para formar una molécula conocida como delta - ALA (delta - ácido amino levulínico), reacción catalizada por la enzima ALA-sintasa

30 . Esta enzima requiere al piridoxal fosfato (derivado de la vitamina B6) como coenzima y de Metil-THF como donador del grupo Metilo. En la anemia sideroblástica congénita, existe una mutación en la codificación de la enzima ALA-sintasa que produce una consecuente alteración en la síntesis del grupo Hem. En la anemia sideroblástica adquirida (por alcohol, cloranfenicol, plomo, zinc), se postula el descenso de los niveles de piridoxal fosfato (B6), conllevando a una baja síntesis del grupo Hem. Nótese que se produce un aumento del Metil-THF que, al igual que la anemia por deficiencia de cobalamina, concluye en un escape del ácido fólico.

31 Defecto en la síntesis de las globinas
Talasemias la hemoglobina más abundante en los seres humanos adultos es la conocida como A1 ). En las talasemias se produce un defecto en la síntesis de las globinas. Drepanocitosis hay una mutación en el ADN que codifica la estructura de las globinas (valina por glutamato en el 6.º aminoácido) Infecciones. Ciertas enfermedades Ciertos medicamentos. Nutrición y ulceras

32 Cuadro clínico Los síntomas y signos de la anemia se correlacionan con su intensidad y la rapidez de su instauración. Debilidad Taquicardia Angor claudicación intermitente Confusión Cefalea

33 Índices hematicos cada gramo contiene alrededor de 1,34 ml de oxígeno.
El hematocrito, de una muestra de sangre es la relación del volumen de eritrocitos, con el de la sangre total. Volumen corpuscular medio (VCM) El VCM es el medio de los eritrocitos y se calcula a partir del hematocrito (Hto, volumen del concentrado celular) y del recuento de los eritrocitos. VCM = Hto x1.000/eritrocitos (en millones por µ1), expresando en femtolitros o µm3.

34 Hemoglobina corpuscular media (HCM)
La HCM es el contenido (peso) de Hb en el promedio de eritrocitos; se calcula a partir de la concentración de Hb y el recuento de eritrocitos: HCM = Hb (en g/l) / eritrocitos (n millones / µl) expresado en picogramos. Concentración corpuscular media de hemoglobina (CHCM). La CHCM es la concentración media de Hb en un volumen determinado de concentrado de eritrocitos. Se calcula a partir de la concentración de Hb y del hematocrito HCM = Hb/eritrocitos; CHCM = Hb/Hto

35 Fisiología de los leucocitos
Los leucocitos son una población heterogénea de células nucleares y de las cuales existen cinco variedades que podemos dividir en dos tipos basándonos en sus características de tinción y características morfológicas Estos dos tipos son los granulocitos (todos los que tienen gránulos en el citoplasma, gran cantidad de lisosomas) y los agranulocitos (que no presentan gránulos en el citoplasma). Son granulocitos los neutrófilos (hay dos subtipos de neutrófilos, los neutrófilos segmentados y los neutrófilos bastonados), los eosinófilos (acidófilos) y los basófilos. Son agranulocitos los monocitos y los linfocitos.

36 Los linfocitos los hay grandes y pequeños, pero ambos subtipos tienen un núcleo redondo que en el caso de los pequeños ocupa prácticamente toda la célula. Los monocitos son de mayor tamaño que estos y tienen un núcleo arriñonado. Los neutrófilos segmentados tienen el núcleo lobulado y presentan gránulos finos en su citoplasma mientras que los neutrófilos bastonados son iguales que los anteriores, de hecho están considerados neutrófilos jóvenes pero su núcleo tiene forma de bastón, de cayado Los eosinófilos presentan normalmente un núcleo lobulado pero en su citoplasma tienen unos gránulos de mayor tamaño que los anteriores Los basófilos tienen un núcleo oscuro y tiene unos gránulos en el citoplasma muy intensos, de gran tamaño

37 Número de glóbulos blancos:
El número de glóbulos blancos está entre y glóbulos blancos/ml3 neutrófilos 62%, eosinófilos 2.3%, basófilos 0.4%, linfocitos 30% y monocitos 5.3%. Si contamos solo 100 no nos darán estos números, lo normal es contar múltiplos de 100.

38 Proceso de formación de glóbulos blancos
De la unidad formadora de colonias de granulocitos y monocitos se originan dos tipos de células que son los mieloblastos y los monoblastos se multiplica y da lugar al promieloblasto, que se vuelve a multiplicar y da lugar al mielocito. A partir de aquí tenemos procesos de maduración no de división. El mielocito al madurar se transforma en metamielocito que madura y se transforma en polinuclear, el cual vuelve a madurar y tenemos un granulocito segmentado que según algunos autores da lugar a neutrófilos, eosinófilos y basófilos por procesos diferentes de maduración pero para otros autores no. Para otros autores hay una vía común hasta el mielocito pero a partir de ahí se diferencian en tres vías: una para neutrófilos, otra para eosinófilos y otra para basófilos. 

39 Funciones Movimiento ameboideo Esta propiedad la tienen en grado máximo los neutrófilos, luego linfocitos y luego monocitos. Quimiotaxis: es la capacidad de ser atraídos o repelidos de una zona. Diapedesis: es la capacidad para atravesar las paredes capilares y llegar a la zona de la lesión. Fagocitosis: es la capacidad para englobar y digerir partículas

40 Así los neutrófilos tienen como función más importante la respuesta rápida a la invasión de un agente extraño, sea una bacteria, un virus, hongos, parásitos, células en destrucción o partículas en suspensión. Los eosinófilos funcionan como mediadores de la inflamación en procesos alérgicos como el asma. Los basófilos participan activamente en reacciones alérgicas, pero en reacciones alérgicas mediadas por inmunoglobulinas E Los mastocitos o células sebáceas no derivan de los basófilos sino que se encuentran en los tejidos y son parecidos a los basófilos ya que tienen receptores de inmunoglobulina E y sus gránulos contienen heparina e histamina por lo cual intervienen en reacciones alérgicas y en reacciones inflamatorias.

41 El recuento total y la fórmula leucocitaria muestran variaciones de acuerdo con la edad, la actividad física, el embarazo y el estrés. En la infancia y hasta la adolescencia, la proporción de linfocitos y neutrófilos es diferente que en el adulto. A medida que aumenta la edad, el número de linfocitos disminuye, incrementándose proporcionalmente el número de neutrófilos

42 También se han registrado variaciones rítmicas durante el ciclo menstrual y el ciclo diurno, con valores mínimos por la mañana en reposo, y un máximo entre las 12 y las 15 horas. La actividad física moderada puede aumentar ligeramente el recuento total de glóbulos blancos, mientras que el ejercicio intenso, tal como una carrera, puede originar un aumento en el recuento de neutrófilos hasta un 80 ó 90%. El aumento rápido de ellos y la ausencia de formas inmaduras sugiere una redistribución por demarginación o vaciamiento de la reserva medular. Lo mismo ocurre en el parto y en las crisis convulsivas

43 Leucocitosis La leucocitosis es el fenómeno representado por el aumento de leucocitos, es decir por el aumento de los glóbulos blancos de la sangre, para poder afirmar que se tiene leucocitosis la cifra de dichos glóbulos blancos ha de ser superior a los por mm La leucocitosis expresa la tasa de células blancas o leucocitos en la sangre. La leucocitosis es el aumento de la tasa normal de leucocitos. La leucocitosis, en definitiva está mostrando la presencia de una enfermedad y se puede distinguir de la siguiente manera: • Neutrofilia: Se trata de un aumento anormal en el número de neutrófilos. • Eosinofilia: Se trata de un aumento anormal en el número de eosinófilos. • Linfocitosis: Se trata de aumento anormal en el número de linfocitos. • Leucocitosis basófila: Se trata de un aumento anormal en el número de basófilos. ³

44 Los Neutrófilos son los leucocitos que se encuentran en mayor cantidad, es por esto que son los más significativos. Estos se encargan de absorber y digerir los elementos ajenos al organismo -como bacterias, cuerpos extraños, etc.-, una alta presencia de neutrófilos indica una actividad intensa en contra de alguna infección de tipo bacteriano. Los Eosinófilos se elevan debido a algunas enfermedades originadas por una reacción de la histamina, es decir por alguna alergia, o bien por algunas infecciones generadas por parásitos. Los monocitos, puede tratarse de un cuadro de infección viral o bien infección bacteriana de tipo crónico.

45 funciones en conjunto incluyen: • Producción de anticuerpos
funciones en conjunto incluyen: • Producción de anticuerpos. • La producción de proteína. • Abordar los parásitos del cuerpo y destruirlos. • Aumentar la permeabilidad de los capilares sanguíneos. • Evitar la coagulación en los vasos sanguíneos • Activar la respuesta inflamatoria. • Desencadenar una reacción alérgica. • Destrucción de las células infectadas o muertas.

46 Origen Derivan del mesodermo embrionario primario
Durante el embarazo la eritropoyesis ocurre el bazo y el hígado, luego se forman en la medula ósea y órganos linfáticos Se necesita de acido fólico su síntesis Órganos linfoide primario son el bazo y la medula ósea: los linfocitos T, linfocitos B y linfocitos de killer.

47 Linfocitos T Son timo dependiente vida media de varios años y gran capacidad de recircular. Almacenan y conservan memoria inmunológica. Una vez activados se transforman en células killer ejecutoras Median la inmunidad celular. Producen linfoquinas Los T colaboradores actúan como moderadores o inhibidores de la respuesta al antígeno de las células B Proliferación clonal Median la hipersensibilidad retardada

48 Linfocitos B Origen: m.o, bazo, tejido linfoide intestinal
Los LB cada célula se especializa en la producción de un tipo de inmunoglobulina (IgM, IgG, IgE, IgD e IgA). Se diferencian en células B es antígeno independiente Compleja interacción entre los antígenos, macrófagos, células T y células B proliferan y forman células con memoria inmunológica, diferenciación terminal a células plasmáticas productoras de anticuerpos circulantes Son responsables de la inmunidad humoral Vida media corta (3 días) Tienen receptores de superficie .

49 Reacción leucemoide Consiste en el aumento de los leucocitos por encima de mm3 que puede confundirse con una leucemia mieloide crónica. Ocurre como una respuesta a muchas enfermedades con liberación masiva de leucocitos inmaduros a la sangre periférica una desviación franca a la izquierda, existen granulaciones tóxicas y vacuolas en los granulocitos.

50 Etiología • Mononucleosis infecciosa: hay leucocitosis con linfocitosis atípica y serología positiva para virus Epstein-Barr (EBV). • Linfocitosis infecciosa aguda: se trata de linfocitos maduros. • Tos ferina • Sepsis: elevación de la serie mieloide. • Neoplasias con metástasis óseas • Síndrome hipereosinofilico • Anemias agudas

51 Leucemia es un grupo de enfermedades malignas de la médula ósea (cáncer hematológico1 ) que provoca un aumento descontrolado de leucocitos en la misma. Las células cancerosas impiden que se produzcan glóbulos rojos, plaquetas y glóbulos blancos maduros (leucocitos) Las células cancerosas se pueden propagar al torrente sanguíneo y a los ganglios linfáticos. También pueden viajar al cerebro y a la médula espinal (el sistema nervioso central) y otras partes del cuerpo

52 Fisiopatología Es la presencia de un cese madurativo de las células de la línea mieloide (LMA) o linfoide (LLA) con blastosis en m.o (mayor a un 20% según la OMS) con presencia en sangre periférica de células inmaduras y maduras pero con ausencia de células intermedias. Existe una proliferación incontrolada, invasiva de alguna de las líneas leucocitarias. Son enfermedades de probable origen clonal, es decir que la transformación maligna comienza en una célula.

53 Clasificación de las leucemias
Existen varios criterios para clasificar las leucemias. Una forma de clasificación se basa en su historia natural Linfoblásticas: cuando afectan a los linfocitos. Mieloblásticas o mielocíticas: que afectan a la célula precursora de la serie mieloide o serie roja. Leucemia linfática aguda Leucemia linfática crónica Leucemia mieloide aguda Leucemia mieloide crónica

54 Leucemia linfática aguda
Es mayor frecuencia infancia Son patologías que surgen debido a la proliferación descontrolada de las stem cells hematopoyéticas las cuales son incapaces de madurar adecuadamente, por lo tanto se detienen en fases tempranas de la maduración observándose blastos en cantidades variables en sangre periférica , los cuales invaden la medula ósea y pueden producir focos extra hemáticos comportándose como tumores. Debido a la invasión de la medula ósea , los demás componentes celulares disminuyen en su producción, presentándose generalmente anemia, trombocitopenia y neutropenia .

55 Síntomas Síntomas: Producto de la disminución de las plaquetas, glóbulos rojos y neutrófilos los pacientes consultan al médico por los siguientes síntomas:  Fiebre Infecciones respiratorias recurrentes Cansancio y decaimiento  Múltiples hematomas y sangramiento de las encía

56 Leucemia mieloide aguda
una Leucemia como mieloide se deben tener en cuenta los parámetros expuestos previamente como lo es la inmunofenotipificacion la cual nos entregara información acerca de la presencia de marcadores de linaje mieloide y la morfología en la cual se debe describir las características de los blastos que se encuentran en el hemograma fijándose en 4 aspectos: Tamaño o tamaños Relación Núcleo/citoplasma: alta, Baja, intermedia Núcleo: con o sin nucléolos, forma, cromatina (laxa o densa) Citoplasma: tamaño, forma, basofilia, inclusiones, granularidad

57 Leucemia linfática crónica
Son alteraciones neoplásicas caracterizadas por la proliferación descontrolada de los precursores medulares, sin embargo a diferencia de las leucemias agudas, en las leucemias crónicas se producen alteraciones en etapas avanzadas de la maduración observándose en sangre periférica todos los estadios de maduración correspondientes a la línea celular afectada. Estas Leucemias se encuentran dentro de los síndromes Linfoproliferativos y Mieloproliferativos según la línea celular afectada

58 Leucemia Mieloide Crónica
Corresponde a un síndrome mieloproliferativas que es más común en pacientes de la tercera edad, el cual se encuentra asociado en un alto porcentaje a la translocación de los cromosomas 9 y 22 t (9,22) generándose un cromosoma pequeño (cromosoma Philadelphia)  y produciéndose una proteína quimérica BCR/ABL la cual induce alteraciones en el control de la proliferación y apoptosis celular de la serie grabulocitica

59 Posee 3 fases Fase Crónica: caracterizada por anemia leve normo citica/normo crómica, Recuento de leucocitos mayor a 100,000 /mm3 (generalmente recuentos de 400,000), trombocitosis leve y presencia de macroplaquetas  y con una formula diferencial en la cual se observa toda la línea granulocitica. Fase Acelerada: caracterizada por anemia normo crómica con anisocitosis leve, recuento de leucocitos mayor a 100,000/ mm3, Formula diferencial en la cual se observa un aumento del porcentaje de blastos,  Recuento plaquetaria normal. Fase Blastica: Anemia moderada con anisocitosis, anisocromia y poiquilocitosis, un recuento de leucocitos disminuido, normal o aumentado, formula diferencial con un porcentaje de blastos mayor al 20% y trombocitopenia

60 Leucemia Linfática Crónica
Corresponde a un síndrome Linfoproliferativo caracterizado por presentar un alto % de linfocitos en sangre periférica y medula ósea. Los linfocitos son morfológicamente normales de tamaño pequeño con escaso citoplasma y de aspecto maduro. El recuento de leucocitos esta aumentado y no se presenta con anemia. Además en el frotis se observan las sombras de Gumprecht las que corresponden a restos celulares que se observan en alta cantidad. Es mas frecuentes en ancianos

61 Mononucleosis La Mononucleosis infecciosa, también conocida como fiebre dura, fiebre glandular, enfermedad de Pfeiffer o vulgarmente como enfermedad del beso (o a veces como "mono"), es una enfermedad infecciosa causada por el virus de Epstein Barr (VEB) que pertenece a la misma familia del virus del herpes. Se transmite principalmente por el intercambio de saliva: a través de besos, al beber del mismo vaso o de la misma botella, y al compartir comida o bebidas con otras personas

62 Fisiopatología Los virus infectan el epitelio de la orofaringe y de las glándulas salivares y se replican en estas células. Las células B son infectadas al contacto con estas células epiteliales, mientras que los linfocitos de las criptas tonsilares son infectados directamente. Seguidamente el virus se disemina a través del torrente circulatorio. El virus contiene en su envoltura una proteína, la gp350 que se une al receptor celular CD21. La mayoría de los anticuerpos producidos por las células B durante la infección van dirigidas contra esta proteína

63 Complicaciones Esplenomegalia Hepatomegalia leve Neumonitis
Meningitis y neuritis Trombocitopenia Anemia hemolítica

64 Linfoma Son un conjunto de neoplasias hematológicas que se desarrollan en el sistema linfático, que también forman parte del sistema inmunitario del cuerpo humano. A los linfomas también se les llama tumores sólidos hematológicos para diferenciarlos de las leucemias. Clasificación de los linfomas Linfoma de Hodgkin Linfomas no hodgkin: Son un conjunto de linfomas diferentes al linfoma de Hodgkin del que existen múltiples clasificaciones

65 Clasificación actualizada de la OMS
La OMS reconoce 3 categorías principales de neoplasias linfoides basándose en la morfología y el linaje celular: neoplasias de linfocitos B, neoplasias de linfocitos T y linfocitos citolíticos naturales o células NK (del inglés, natural killer), y linfoma de Hodgkin

66 Linfomas de linfocitos B
Linfomas precursores de linfocitos B: leucemia linfoblástica precursora aguda de linfocitos B Linfomas periféricos de linfocitos B. Leucemia linfocítica crónica de linfocitos B y linfoma linfocítico pequeño de linfocitos B. Leucemia prolinfocítica de linfocitos B. Linfoma/inmunocitoma linfoplasmacítico. Linfoma de células de manto. Linfoma folicular. Linfoma extranodal de zona marginal de linfocitos B de tipo MALT. Linfoma nodal de zona marginal de linfocitos B (de linfocitos B ± monocitoide). Linfoma esplénico de zona marginal (linfocitos ± vellosos). Leucemia de células pilosas. Plasmacitoma y mieloma de células plasmáticas. Linfoma difuso de células B grandes. Linfoma de Burkitt.

67 Linfomas de linfocitos T y células NK
Linfomas precursores de linfocitos T Linfomas de células NK y linfocitosTperiféricos Leucemia linfocítica y leucemia prolinfocítica crónicas de linfocitos T. Leucemia linfocítica granular de linfocitos T. Micosis fungoide y el síndrome de Sézary. Linfoma periférico de linfocitos T, sin alguna otra caracterización. Linfoma hepatoesplénico de linfocitos T gamma y delta. Linfoma de apariencia paniculítica subcutáneo de linfocitos T. Linfoma angioinmunoblástico de linfocitos T. Linfoma extranodal de linfocitos T y de células NK, tipo nasal. Linfoma intestinal de linfocitos T, de tipo enteropático. Linfoma y leucemia de linfocitos T en adultos (HTLV 1+). Linfoma anaplásico de linfocitos grandes, de tipo sistémica primario. Linfoma anaplásico de linfocitos grandes, de tipo cutáneo primario. Leucemia agresiva de células NK

68 Linfoma de Hodgkin Linfoma de Hodgkin nodular abundante en linfocitos.
Linfoma de Hodgkin clásico. Linfoma de Hodgkin con esclerosis nodular. Linfoma de Hodgkin clásico rico en linfocitos. Linfoma de Hodgkin de celularidad mixta. Linfoma de Hodgkin con depleción de linfocito

69 Sida es el conjunto de enfermedades de muy diverso tipo (generalmente, procesos infecciosos o tumorales) que resultan de la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). El sida es expresión de una inmunosupresión que aumenta las probabilidades de que un portador del VIH desarrolle enfermedades causadas por infecciones que, en personas con sistemas inmunes no deteriorados, no se presentarían

70 Fisiopatología Habitualmente, los glóbulos blancos y los anticuerpos atacan y destruyen a cualquier organismo extraño que entra al cuerpo humano. Esta respuesta es coordinada por un tipo de células llamadas linfocitos CD4. El VIH ataca específicamente a las células que expresan el receptor CD4; una de las más importantes son los linfocitos T CD4+, y entra en ellos. Una vez dentro, el virus transforma su material genético de cadena simple (ARN) y los convierte en un ácido nucleico de cadena doble (ADN) para incorporarlo al material genético propio del huésped (persona infectada) y lo utiliza para replicarse, es decir, para hacer copias de sí mismo. Cuando las nuevas copias del virus salen de las células a la sangre, buscan a otras células y repiten el proceso, mientras que las células de las que salieron mueren.

71 Categorías clínicas Categoría A: pacientes con infección primaria o asintomático Categoría B: pacientes que presentan o hayan presentado síntomas que no pertenecen a la categoría C, pero que están relacionados con la infección de VIH. Categoría C: pacientes que presentan o hayan presentado algunas complicaciones incluidas en la definición de sida de 1987 de la OMS

72 No todos los pacientes infectados con el virus VIH tienen sida
Un recuento absoluto de las células T CD4 menor a 200 por milímetro cúbico, o La presencia de alguna de las infecciones oportunistas típicas, causadas por agentes incapaces de producir enfermedad en personas sanas. La persona infectada por el VIH es denominada «seropositiva» o «VIH positivo» (VIH+) y a los no infectados se les llama «seronegativos» o «VIH negativo» (VIH–). La mayoría de las personas seropositivas no saben que lo son

73 Células plasmáticas Las células plasmáticas también denominadas plasmocitos pertenecen al sistema inmunitario y su papel consiste en la secreción de grandes cantidades de anticuerpos. Se diferencian a partir de los linfocitos B gracias a la estimulación de los linfocitos T CD4+, más específicamente los linfocitos Th2. Los linfocitos B actúan como células presentadoras de antígenos (APC), consumiendo un patógeno agresor

74 Tras dividirse durante aproximadamente unos cinco días, los linfocitos B maduros se pueden diferenciar o bien en células plasmáticas o en linfocitos B con memoria. Las linfocitos B se originan en la médula ósea, posteriormente se desplazan al bazo o a los nódulos linfáticos, donde se diferencian en células plasmáticas para secretar anticuerpos. Tras dividirse durante aproximadamente unos cinco días, los linfocitos B maduros se pueden diferenciar o bien en células plasmáticas o en linfocitos B con memoria.

75 Mieloma múltiple El cáncer de células plasmáticas se denomina mieloma múltiple. Esta afección se identifica porque las células plasmáticas malignas continúan produciendo anticuerpos que se detectan como paraproteínas. Se piensa que el síndrome variable común de inmunodeficiencia se debe a un problema en la diferenciación celular de los linfocitos en células plasmáticas. El resultado es bajos niveles de anticuerpos séricos y un aumento del riesgo de infección. Es el inmunocitoma monoclonal mas frecuente, la producción de proteínas de Bence Jones, deteriora el riñón.

76 Fisiopatología El crecimiento del clono celular anormal en el espacio medular es responsable de las lesiones destructivas óseas y el desplazamiento de las líneas hematopoyéticas normales causando pancitopenia .las sustancias secretadas causan trastornos de la respuesta inmunitaria normal. Aumento de excesivos de proteínas da hiperviscosidad, crioglobulinemia, la amiloidosis y los trastornos hemostáticos La excreción de proteínas por el riñón conducen a IRC.

77 Leucopenia Puede deberse: drogas, cáncer, infecciones.
El indicador más común de los leucocitos bajos es la neutropenia, un subtipo de leucopenia. Entre los casos más comunes se encuentran: • Anemia: La disminución de las células rojas de la sangre o disminución de la cantidad de hemoglobina. • Menorragia: Se trata de un período menstrual que es anormalmente fuerte y prolongado • Metrorragia: El sangrado del útero, pero no debido a la menstruación. Es indicativo de alguna infección. • Neurastenia: Es una enfermedad caracterizada por fatiga, dolor de cabeza y el equilibrio emocional alterado. • Trombocitopenia: Se trata de una enfermedad de la sangre, en el que hay un número anormalmente menos de plaquetas en la sangre. • Estomatitis: Se trata de una inflamación de la membrana mucosa de las estructuras de la boca, como las mejillas, las encías, la lengua, los labios, etc • Neumonía: Provoca inflamación en los pulmones debido a la congestión por virus o bacterias. • Los abscesos hepáticos.

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